Лейкемия лечение

 

 

Что такое лейкемия (рак крови)?

 

Лейкемия — это состояние, которое возникает в результате аномальной пролиферации нормальных клеток крови — некоторых серийных клеток — образующихся в костном мозге, заболевание среди людей известно как рак крови.  

В нормальных условиях клетки крови образуются путем трансформации стволовых клеток в костном мозге в соответствии с потребностями организма посредством путей генетического контроля. Результатом генетических аномалий, возникающих после рождения при лейкемии — эти аномалии не являются врожденными и поэтому не передаются из поколения в поколение — свойственно бесконтрольно размножаться и являться, в некотором смысле, бессмертными клетками.

В результате аномального увеличения аномальных клеток не могут образовываться нормальные клетки костного мозга, и соответственно возникает анемия, частые инфекции и кровотечения.

В нормальных условиях клетки крови, образующиеся в костном мозге, достигают в нем определенной зрелости, а затем переходят в кровь и выполняют заданные функции. Однако в крови начинают появляться клетки, называемые бластами, которые являются аномальными при лейкемии, или молодые формы клеток крови, которые в норме не должны попадать в кровь.

 

 

Типы лейкемии (рака крови)

Лейкемии условно делятся на две основные группы. Первая из них – это хронические лейкозы, а вторая – острые лейкозы. Хронические лейкозы обычно медленно развиваются, острые лейкозы — быстрорастущее заболевание.

 

 

Хронический лейкоз:

Лейкозные клетки, аномально увеличиваются на ранней стадии заболевания, все еще в некоторой степени способны выполнять свои функции. По этой причине у значительной части больных клинические жалобы в начальном периоде могут отсутствовать. С другой стороны, по мере прогрессирования заболевания и увеличения количества аномальных клеток начинают появляться клинические признаки и жалобы. 

Хронические лейкозы делятся на две основные группы. Соответственно, хронический лейкоз, происходящий из миелоидных клеток, называют хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ), а лейкоз, происходящий из лимфоидного ряда, называют хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ). 

В отличие от острых лейкозов, при хронических лейкозах процесс созревания клеток не прерывается полностью, и клетки частично функционируют. Однако аномальный рост клеток увеличивается, но медленнее, чем при острых лейкозах.

 

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ). Чаще встречается у взрослых.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). У детей почти не встречается, это болезнь пожилого возраста.

 

Острый лейкоз:

 

Имеет всегда внезапное начало. Клетки полностью утрачивают свои функции. 

Острые лейкозы названы в соответствии с аномально увеличенным типом клеток. Из-за дисфункции эритроцитов развивается анемия, из-за дисфункции лейкоцитов могут возникнуть инфекции, уменьшение тромбоцитов в крови становиться причиной кровотечений.

Острый лейкоз, возникает с аномальной пролиферацией миелоидных клеток и потерей их способности к созреванию, называется острым миелобластным лейкозом  (ОМЛ) .

Точно так же в результате аномального увеличения клеток лимфоцитарного происхождения возникает острый лимфобластный лейкоз  (ОЛЛ) . Оба типа острого лейкоза имеют свои подгруппы. 

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Заболевание может возникнуть в любом возрасте.  Чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Чаще встречается у детей. Однако встречается и у взрослых.

Волосатоклеточный лейкоз редкий тип лейкоза. При правильном и своевременном лечении высока вероятность полного выздоровления.

 

Факторы риска лейкемии

 

Факторы, вызывающие лейкемию, до конца не известны. Вопрос о том, почему у одних развивается лейкоз , а у других нет, остается без ответа.

С другой стороны, сегодня выявлены некоторые факторы риска, которые могут вызвать развитие лейкемии.

 

Известно, что частота лейкемии увеличилась в регионах в результате радиации, вызванной атомными бомбами, сброшенными на Нагасаки и Хиросиму во время Второй мировой войны.

Аналогичная ситуация была и у тех, кто подвергся воздействию высоких доз радиации в результате аварии на АЭС в Чернобыле в 1986 году.

Воздействие некоторых химических веществ может вызвать лейкемию. Первым из этих веществ является «бензол». Предполагается, что риск лейкемии увеличивается у тех, кто имеет тесный контакт с «формальдегидом».

Химиотерапевтические препараты, применяемые при лечении онкологических больных, вызывают развитие лейкоза в следующие сроки. Хорошо известно, что препараты, сгруппированные как алкилирующие агенты, вызывают вторичные лейкозы. Частота лейкозов высока при некоторых заболеваниях с врожденными хромосомными аномалиями, особенно при синдроме Дауна.

В группе заболеваний под названием «миелодиспластический синдром», которая является заболеванием пожилых людей, риск развития лейкемии в десятки раз выше, чем у здоровых людей. Некоторые источники предполагают, что электромагнитные поля повышают риск развития лейкемии.

 

 

Симптомы лейкемии (рака крови)

 

Наиболее частые симптомы при лейкемии: 

Потливость по ночам

Частые и стойкие инфекции

Слабость и усталость

Головная боль

Кровотечение, легкие кровоподтеки, поражения кожи красного цвета , называемые петехиями, большие синяки, называемые экхимозами.

Боль в костях и суставах (особенно сильная боль ощущается даже при легком нажатии)

Ощущение распирания, боли, припухлости в животе из-за увеличенной селезенки

Пальпаторно увеличенные лимфатические узлы на шее, под подбородком, в подмышечных впадинах и в паху

Значительная потеря веса

 

Вышеуказанные сьмптомы не всегда следует считать прямым признаком лейкемии, особенно при таких симптомах, как слабость и головная боль, которые не очень специфичны и не являются признаками многих заболеваний, а иногда и вовсе не являются болезнью. 

Тем не менее, такие признаки, как большие синяки и увеличение селезенки, возникающие спонтанно, должны быть причинойобращения к врачу. 

 

 Не следует забывать, что симптомы острого лейкоза проявляются чрезвычайно быстро, в течение суток, и обычно имеют драматическое течение. В дополнение к вышеупомянутым симптомам у пациентов могут быть и другие симптомы, такие как тошнота, иногда рвота, помутнение сознания, симптомы, связанные с глубокой анемией, кожные и глазные симптомы, персистирующие инфекции во рту и затрудненное глотание. Лейкемия также может вызывать поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, почек и легких. Поражение вне костного мозга вызывает поражение, называемое гранулоцитарной саркомой.

Течение хронического лейкоза более медленное, больные долго не осознают своего заболевания и не обращаются к врачу. Большинство хронических лейкозов выявляют во время плановых осмотров.

 

Диагностика лейкемии (рака крови)

 

Диагностикой, наблюдением и лечением всех форм лейкемий занимается врач гематолог. Одно из первых исследований которэ назначит гематолог это общийанализ крови и исследование мазка периферической крови, при котором оценивается внешний вид и численное распределение клеток в окружающей крови. Мазок периферической крови является ценным тестом, который дает очень важную информацию о диагнозе. Ценность теста прямо пропорциональна опыту врача, оценивающего мазок.

Основное исследование, необходимое для постановки диагноза, является аспирация и биопсия костного мозга. 

 

Образец костного мозга, структурно оценивается под микроскопом специалистами-патологами (гематопатологами) и гематологами. Кроме того, лабораторный тест, называемый иммунофенотипированием, определяет признаки, которые несут клетки, эти данные в значительной степени способствуют типированию лейкемии. По материалам биопсии костного мозга определяют хромосомные аномалии, вызывающие заболевание.  При необходимости также требуется исследование спинномозговой жидкости, рентген грудной клетки и другие биохимические тесты.

Таким образом, диагноз лейкемии может быть окончательно поставлен после патологического, иммунофенотипического и генетического анализа образца костного мозга. За исключением очень особых и редких случаев, диагноз лейкемии не может быть поставлен без образца костного мозга.

 

Методы лечения лейкемии (рака крови)

В первую очередь следует отметить, лейкемия — это излечимое или, по крайней мере, контролируемое заболевание.

Хотя протоколы во всем мире одинаковы, лечение следует выбирать с учетом многих переменных, таких как тип лейкемии, возраст пациента, социально-экономический статус, другие сопутствующие заболевания и предшествующие заболевания. Другими словами, лечение лейкемии следует воспринимать как индивидуальное лечение, а не как готовый алгоритм лечения.

Первым шагом лечения является объяснение болезни пациенту настолько подробно и точно, насколько это позволяет его психическое, интеллектуальное состояние. 

Дезинформация пациентов может создать недоверие между врачом и пациентом, что негативно сказывается на ходе лечения.

Несомненно, человек, узнавший о болезни на первой стадии, большую часть времени испытывает такие чувства, как глубокое разочарование, гнев и отрицание. Хорошая команда гематологов знает, как преодолеть эту первую трудность. При необходимости следует оказать психологическую поддержку и проявить к пациенту понимание и терпение.

Больной и его родственники должны перечислить все вопросы по поводу процесса и задать их лечащему врачу. 

 

Второе медицинское мнение при лечении лейкемии (рака крови):

 

В случае серьёзных заболеваний, такого как лейкемия, вполне понятно и естественно, что пациенты и их родственники обращаются за вторым мнением. Однако этот этап должен быть пройден как можно быстрее, и решение должно быть принято врачом или группой как можно скорее. 

 

Что следует учитывать при выборе лечения лейкемии (рака крови)?

Соблюдение перечисленных ниже критериев при выборе центра, в котором будет лечиться больной лейкемией, напрямую влияет на успех лечения.

 

Резюме выбранного врача или врачей/команды очень важно. Опыт, научная точка зрения и знания определенно влияют на успех лечения. Обязательно ознакомьтесь с резюме врача, которого вы выбрали. Чтобы получить достоверную информацию о команде, идеально иметь доступ к их резюме, включая ассоциации, членами которых они являются, их деятельность и публикации.

Является ли клиника, где будет проходить лечение, подходящей? Этот вопрос также является чрезвычайно важным. Чрезвычайно важно, чтобы больница имела одноместные и изолированные палаты, соответствовала гигиене и условиям изоляции, чтобы фельдшер имел опыт ухода за больными лейкемией, а лечение осуществлялось слаженной и профессиональной командой.

Достаточно ли опытны помощник рентгенолога, инфекционист, патологоанатом, лабаратория генетического анализа, команда радиационной онкологии? Ответ на этот вопрос также должен быть «да». Потому что лечение лейкемии — это командная работа.

 

Что следует учитывать перед началом лечения лейкемии (рака крови)? 

Врачам, медицинскому персоналу, пациентам и их родственникам обязательно следует рассказать о трудностях и нежелательных ситуациях, которые возникнут во время лечения, и о потребностях пациента до начала лечения.

Лечащая команда должна подробно объяснить пациенту продолжительность лечения, как оно будет проводиться и правила, которые необходимо соблюдать во время лечения.

Такие вопросы, как количество курсов лечения, пациенты, резистентные к лечению, время, необходимое для ответа, ремиссия и индукционное лечение, поддерживающая терапия, факторы, влияющие на ответ на лечение, оценка ответа и лечение, т. е. вероятность излечения, должны быть описаны пациенту. Общие ответы на эти вопросы будут объяснены ниже. Но не следует забывать, что каждый пациент особенный и лечение каждого пациента, естественно, должно планироваться индивидуально. 

 

Этапы лечения лейкемии (рака крови)

 

Лечение острых лейкозов более агрессивное, направленное на уничтожение раковой опухоли. Как правило, при лечении острого лейкоза лечение проводят, следуя перечисленным ниже этапам лечения.

Индукционная терапия ремиссии

Укрепляющая или консолидирующая терапия

Поддерживающая терапия

 

Вышеупомянутые формы лечения значительно различаются для острого миелобластного (ОМЛ) и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Например, поддерживающая терапия обычно никогда не требуется при ОМЛ, тогда как она почти всегда необходима при ОЛЛ.

 

Терапия индукции ремиссии, по сути, представляет собой лечение, направленное на снижение количества существующих лейкозных клеток в костном мозге до уровня ниже 5% и уничтожение лейкозных клеток, более чувствительных к химиотерапии. Цель консолидируещей терапии, уничтожение лейкозных клеток, которые устойчивы к первому лечению и о которых мы знаем, что они все еще присутствуют. Консолидирующую терапию обычно планируют в виде 3 курсов. Каждый курс требует госпитализации примерно на 1 месяц. Так что в ситуации, когда все идет хорошо, в среднем лечение ОМЛ занимает около 4 месяцев. 

 

Продолжительность лечения ОЛЛ больше, чем ОМЛ, и часто превышает один год при поддерживающем лечении.

Иная ситуация при хронических лейкозах. В зависимости от многих факторов, таких как стадия заболевания, за хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) иногда следует только выжидательная стратегия мониторинга, и лечение может не потребоваться. 

 

Известно, что бывший президент Сирии Хафез Эсат правил страной в течение 30 лет с болезнью ХЛЛ. Конечно, при течении ХЛЛ заболевание может прогрессировать и может возникнуть потребность в лечении. В этом случае может потребоваться химиотерапия.  Варианты лечения и стратегии для ХЛЛ должны быть адаптированы к каждому человеку. 

 

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ), пожалуй, самая удачливая группа всех лейкозов. Большой прогресс был достигнут у этих пациентов благодаря молекуле под названием мезилат иматиниба, ингибитору тирозинкиназы, разработанному в последние годы, и другим подходящим ингибиторам тирозинкиназы. У этих пациентов многолетняя безрецидивная выживаемость может быть достигнута с помощью только одного препарата. 

Вышеупомянутые ингибиторы тирозинкиназы уничтожают филадельфийскую хромосому, которая вызывает ХМЛ, другими словами bcr-abl-позитивность, и, в некотором смысле, разрушают основное хромосомное нарушение, вызывающее заболевание.    

 

Лечение лейкемии (рака крови)

Химиотерапия основа лечения лейкемии. Эта группа препаратов уничтожает в организме вместе с раковыми клетками все быстро размножающиеся клетки. Например, именно поэтому пациенты теряют волосы во время химической обработки.

Классические протоколы химиотерапии, применяемые при остром лейкозе, в основном применяются в условиях стационара. 

 

Что такое лечение Car T Cell?

Car T Cell терапия — это лечение , которое перенаправляет иммунную систему пациента на борьбу с раком. Т клеточная терапия основана на преобразовании клеток иммунной системы, которые не распознают рак, в клетки, которые распознают рак и борются с ним, изменяя генетику Т-клеток , основного элемента клеточной иммунной системы

 

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Пересадку костного мозга проводят после выскогодозной химиотерапии при высоком риске или рецидивирующей лимфоме и солидных опухолях, чувствительных к химиотерапии, особенно при лейкемии. 

Костный мозг или стволовые клетки, используемые для трансплантации, могут быть получены от пациента (аутологичные) или от подходящего донора (аллогенные), что особенно предпочтительно при лейкозах. 

Сегодня трансплантацию костного мозга можно проводить стволовыми клетками, взятыми у брата, сестры, матери, отца и детей, даже если нет полнойсовместимости. В этом методе, называемом гаплоидентичной трансплантацией, удаляются несовместимые ткани стволовой клетки.

Гаплоидентичная трансплантация костного мозга имеет больше рисков, чем другие типы трансплантации, эти риски приближаются к полностью совместимым трансплантациям благодаря последним технологическим разработкам. 

Из -за очень высоких доз химиотерапии, применяемых перед трансплантацией костного мозга , во время трансплантации и приживления ткани могут развиться очень серьезные побочные эффекты, такие как отторжение ткани, кровотечение и инфекция. 

 

Успех лечения

При наиболее распространенных острых лейкозах показатель излечимости может увеличиваться с 45 до 85 процентов в зависимости от типа клеток и группы риска заболевания. У остальных больных возможен рецидив лейкоза.

Детский рак также может рецидивировать во взрослом возрасте. Этот показатель меньше при лейкозах и выше при некоторых опухолях головного мозга и солидных опухолях. Если заболевание диагностировано и лечится на ранней стадии и без метастазирования, вероятность рецидива снижается. 

После лечения лейкемии за пациентами наблюдают в течение 10 лет. Контроль проводится ежемесячно, затем каждые 3 месяца и далее ежегодно. Вероятность рецидива с годами снижается. Хотя очень редко, есть пациенты, у которых заболевание рецидивируют по прошествии 10 лет.

Поскольку молекулярно-генетические характеристики лейкозных клеток определяются в ходе текущих исследований, разрабатываются новые модели целенаправленного лечения. Сегодня, в зависимости от вида и группы риска лейкоза, пациенты могут восстановить свое здоровье через 2-3 года лечения.

 

Виды лейкемии и методы лечения

 

Острый миелобластный лейкоз

Гранулоциты и моноциты, образующие лейкоциты, борющиеся с заболеваниями в костном мозге, формируют молодые (бластные) клетки в костном мозге. Эти клетки со временем созревают и играют важную роль в иммунной системе.

В результате аномалии, наблюдаемой в периоде созревания молодых клеток при остром миелобластном лейкозе , клетки, которые не могут продолжать свое нормальное течение, накапливаются в крови и костном мозге и не могут выполнять свои функции в иммунной системе. Это клиническое явление получило название «острый миелобластный лейкоз».

Методы лечения острого миелобластного лейкоза

Химиотерапия

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток).

 

Острый лимфобластный лейкоз

 

Лимфоциты являются строительными блоками лейкоцитов в организме, которые играют роль в иммунной системе. Когда лимфоциты молодые в костном мозге, их называют лимфобластами.  Заболевание возникает из-за неконтролируемой, аномальной и нерегулярной пролиферацией лимфобластов в костном мозге до созревания и неспособностью производить зрелые клетки, лимфоциты.

Методы лечения острого лимфобластного лейкоза

Химиотерапия

Пересадка костного мозга (стволовых клеток)

Клеточная терапия CAR – T

 

Хронический миелоцитарный лейкоз

При хроническом миелоцитарном лейкозе наличие в крови более зрелых клеток, чем в норме, лейкоцитов, составляющих иммунную систему. При этом типе рака, при котором действуют генетические факторы (филадельфийская хромосома), увеличивается количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Методы лечения хронического миелолейкоза

Медикаментoзное лечение

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) в резистентных случаях болезни

 

Хронический лимфолейкоз

Это тип рака, который возникает, когда структура лимфоцитов в иммунной системе ухудшается и накапливается в большом количестве в организме. Деформированные лимфоциты не могут помочь иммунной системе, но также подавляют выработку эритроцитов и тромбоцитов.

Методы лечения хронического лимфолейкоза

Химиотерапия и иммунотерапия

Лучевая терапия при необходимости

Пересадка костного мозга (стволовых клеток) при необходимости