Лечение заболеваний надпочечников
Заболевания и опухоли надпочечников - что такое опухоль надпочечников?
Что такое надпочечник? Функции надпочечника?
Надпочечники расположены в верхнем полюсе обеих почек, желто-зеленого цвета, каждый весит примерно 4- 5 г, размером 5х3х1 см, за исключением анатомического соседства, непосредственно с почками, они представляет собой пару эндокринных органов, выделяющих некоторые организму гормоны. Надпочечники состоят из 2 частей: наружной оболочки (корковое вещество-80%) и внутренней (мозговое вещество-20%). Внешняя оболочка состоит из трех слоев, и из каждого слоя выделяются разные гормоны.
Гормоны надпочечников
Альдостерон: секретируется из самого внешнего слоя (клубочковой) оболочки (коры) части надпочечников, поддерживает водный и солевой баланс организма, воздействуя на почки. Альдостерон помогает поддерживать баланс артериального давления в организме, контролируя уровни натрия и калия.
Кортизол: выделяется из среднего слоя (Fasiculata) оболочечной (корковой) части надпочечников и влияет на обмен веществ и способствует способности организма справляться со стрессом и инфекциями.
Дигидроксиэпандростерон (ДГЭА): секретируется из самой внутренней части оболочки (коры) надпочечников и способствует формированию и поддержанию половых признаков (волосы и распределение волос соответствующее полу), действуя как андроген. у мужчин и подобно эстрогену у женщин.
Катехоламины: Гормоны, называемые катехоламинами (эпинефрин-адреналин, норадреналин и дофамин), секретируются во внутреннем мозговом веществе надпочечников, особенно в ситуациях страха, стресса и напряжения. Они увеличивают частоту сердечных сокращений, повышают кровяное давление, увеличивают частоту дыхания, поднимают напряжение и осознание на верхний уровень и позволяют телу избавиться от опасных ситуаций и управлять этой ситуацией.
Классификация опухолей надпочечников:
Опухоли надпочечников делятся на две части: доброкачественные и злокачественные (рак), они так же делятся на две подгруппы в зависимости от того, производят ли они избыточные гормоны (функциональные и нефункциональные). Другими словами, опухоли не всегда означают рак, в основном это доброкачественные опухоли.
Доброкачественные опухоли: Доброкачественные опухоли надпочечников, не распространяются на другие области и органы (не метастазируют), относятся к относительно небольшим опухолям (аденомы) и выявляются случайно при осмотре или скрининговых тестах (случайная надпочечниковая опухоль) .
функциональные опухоли (избыточная выработка гормонов): эти опухоли также являются доброкачественными видами рака надпочечников, причем очень немногие из них являются злокачественными. Они вырабатывают чрезмерно гормоны, и пациенты приходят с клинической картиной в зависимости от типа гормона, который они чрезмерно вырабатывают. Функциональные опухоли надпочечников обычно избыточно производят один гормон, хотя в редких случаях они могут избыточно продуцировать более одного типа гормонов.
Злокачественный рак надпочечников: Рак надпочечников встречается редко (4-12/млн человек), это опухоли, которые обычно происходят из адренокортикальной, то есть скорлуповой части.
Причины и факторы риска опухолей надпочечников . Причины опухолей надпочечников до конца не изучены, но некоторые редкие генетические состояния повышают риск, особенно риск развития рака надпочечников. К ним относятся мультиэндокринная неоплазия 2-го типа (МЭН-2), синдром фон Хиппеля-Линдау (ВГЛ), синдром семейной параганглиомы, нейрофиброматоз 1-го типа, комплекс Карнея и синдром Ли-Фраумени.
Симптомы заболеваний надпочечников
Симптомы рака надпочечников. Опухоли, не вырабатывающие гормоны и/или небольшие по размеру, обычно не вызывают никаких симптомов. Симптомы опухолей надпочечников варьируются в зависимости от типа опухоли и секретируемых ею гормонов. Общие симптомы включают повышение артериального давления, необъяснимое увеличение веса, чувство жажды и частое мочеиспускание; низкий уровень калия, учащенное сердцебиение, крайняя раздражительность, тревога или приступы паники, головная боль, чрезмерное потоотделение, сахарный диабет, боли в животе, слабость и разбитость, трещины на коже живота и чрезмерный рост волос.
Типы опухолей надпочечников
Случайные опухоли надпочечников (инциденталомы): эти опухоли относятся к опухолям, с которыми мы сталкиваемся случайно при рутинных проверках здоровья и без каких-либо симптомов, которые составляют большинство опухолей надпочечников. 90% инциденталом это доброкачественные опухоли , небольшой процент является злокачественным (рак) или функциональным (вырабатывает избыток гормонов) и может иметь опухоли, которые необходимо удалить хирургическим путем. Высокое кровяное давление является наиболее частым симптомом случайных опухолей. Другие симптомы включают покраснение лица, учащенное сердцебиение, мышечную слабость и тревогу.
Альдостерономы (синдром Конна): Это заболевание самого наружного слоя (клубочковой) оболочки (коры) части надпочечников и представляет собой доброкачественную опухоль, характеризующуюся избыточной секрецией альдостерона, она называется синдромом Конна или гиперальдостеронизмом. Альдостерон — это гормон, который повышает артериальное давление из-за задержки водно-солевого обмена в почках и снижает уровень калия. В их опухолях альдостерон секретируется чрезмерно и вызывает усталость, вздутие живота, сильную жажду и частое мочеиспускание, а также низкий уровень калия и высокий уровень соли (натрия) в крови в дополнение к неконтролируемому высокому кровяному давлению. Иногда такая же картина, то есть гиперальдостеронизм-болезнь Конна, может наблюдаться из-за чрезмерной работы этого слоя с обеих сторон (двусторонняя гиперплазия надпочечников-БАГ) без опухоли.
Синдром Кушинга :Синдром Кушинга — клиническая картина, обусловленная повышенной выработкой кортизола надпочечниками вследствие опухоли или переутомления среднего слоя (Fasiculata) в скорлупе.
Кортизол — это гормон, влияющий на обмен веществ, и в нормальных условиях он поддерживает метаболические процессы, которые позволяют организму защищать организм и противостоять этим стрессам в случаях стресса, например, хирургического вмешательства, травмы или инфекции.
Гиперсекреторный кортизол при опухоли или двусторонней гиперплазии надпочечников с гиперпродукцией; вызывает накопление жира. Фенотипические изменения типичны для синдрома Кушинга, выражаясь в асимметричном отложении жира и быстром наборе веса на лице и буйволином горбе на плечах и спине. Помимо этих результатов, опять же из-за чрезмерной секреции кортизола; истончение кожи, типичные фиолетовые растяжки (Stretch) в области живота и бедер, повышенное оволосение лица и чрезмерный рост волос, беспокойство, крайняя нервозность и депрессия, слабость и утомляемость, истончение и слабость в мышцах, сексуальная дисфункция, остеопороз, также вызывает диабет 2 типа, низкий уровень калия и гипертонию. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла.
Опухоли, продуцирующие половые гормоны: это очень редкое заболевание, вызванное опухолью внутреннего слоя (ретикулярной) в оболочке (коре) части надпочечников или высоким уровнем полового гормона андростерона (ДГЭА). Избыточная выработка половых гормонов-андрогенов; вызывает раннее половое созревание у молодых мужчин, огрубение голоса у женщин, повышенный рост волос, появление прыщей на лице и нарушения менструального цикла. Было обнаружено, что эти опухоли с большей вероятностью являются злокачественными, чем другие опухоли надпочечников.
Феохромоцитома и параганглиомы: Феокроцитома относится к клинической картине, вызванной высоким содержанием катехоламинов (эпинефрин-адреналин, норадреналин и дофамин), вырабатываемых опухолью или перегрузкой внутренней (мозгового вещества) части надпочечников.
Обычно эти гормоны помогают организму справляться со стрессом, защищают его и предупреждают о любой опасности. Однако в опухолях или гиперплазии (состоянии перепроизводства), когда гормоны секретируются в избытке, это вызывает высокое кровяное давление, которое не может контролироваться лекарствами, и может привести к серьезным заболеваниям, таким как инсульт.
Существует даже риск внезапной смерти. 90% феокроцитом являются доброкачественными опухолями и только 10% — злокачественными.
Параганглиомы — это тип нейроэндокринных (продуцирующих гормоны) опухолей, обнаруживаемых в брюшной полости, тазу, груди и шее. Такие заболевания, как генетическая множественная эндокринная неоплазия и болезнь Гиппеля-Линдау, повышают риск развития феохромоцитомы и других опухолей надпочечников. Клинически при феохромоцитоме и параганглиомах могут наблюдаться потливость, головная боль, высокое кровяное давление, учащение пульса и сердцебиение, чрезмерная тревога и страх, повышенный уровень сахара в крови.
Рак надпочечников: только 5-10% опухолей надпочечников являются злокачественными.
Рак надпочечников составляет всего 00,5%-02% всех видов рака, это очень редкие виды рака.
Чаще всего возникает в возрасте до 5 лет и в возрастной группе 40-50 лет, имеет очень тяжелое и агрессивное течение, быстро распространяется, метастазирует в другие области и органы, вызывает много жалоб и симтомов у больного. В зависимости от гормона, его распространения и прямого воздействия у пациентов может наблюдаться увеличение веса, гипертония из-за задержки жидкости, отеки и диабет, аномальный рост волос и аномальные изменения кожи.
Диагностика надпочечников:
Анамнез, систематическое медицинское обследование и измерения артериального давления и тела (вес, рост и т. д.), рутинные лабораторные анализы, уровни гормонов и некоторые сложные измерения уровня гормонов определяют, есть ли уровень гормона выше нормы и отклонения от нормы с помощью визуализирующих тестов, таких как КТ, МРТ и ПЭТ всего тела. Биопсия может помочь подтвердить диагноз, если это необходимо. Первое, что нужно сделать при обнаружении опухоли методами визуализации, это проверить, является ли опухоль функциональной или нет, то есть не вырабатывает ли она избыток гормонов. Затем опухоль дифференцируют на доброкачественную или злокачественную.
Анализы крови и мочи: Анализы крови или мочи, некоторые простые и сложные измерения уровня гормонов выполняются для проверки аномальных уровней гормонов в организме, которые могут быть вызваны опухолями надпочечников.
В некоторых случаях может потребоваться 24-часовой сбор мочи и измерение уровня отходов гормонов надпочечников, выделяемых с мочой. В лабораторных тестах уровни калия, натрия, ренина в крови важны для диагностики альдостерономы. Измерение уровня кортизола, одного из гормонов надпочечников, важно в диагностике, и высокие уровни кортизола могут указывать на наличие синдрома Кушинга. В крови измеряются дофамин, норэпинефрин и адреналин, а отходы этих гормонов (метанэфрин) определяются в моче, и их высокие уровни могут быть признаком феохромоцитомы.
Методы визуализации: если высокий уровень гормонов надпочечников указывает на опухоль надпочечников, диагноз пытаются подтвердить с помощью тестов визуализации. Подавляющее большинство опухолей надпочечников возникает случайно (инциденталома) во время визуализирующих исследований, проводимых по другим медицинским показаниям, или при обычном контроле.
Ультрасонография: Опухоли размером более 1 см можно обнаружить при обычном ультразвуковом исследовании, это очень простой и недорогой метод, принятый в качестве диагностического инструмента.
КТ (компьютерная томография): Томография с использованием контрастного вещества может обеспечить четкую визуализацию опухолей надпочечников.
Магнитно-резонансная томография : с помощью МРТ получают представление о структуре опухоли. Это важно с точки зрения демонстрации распространенности этой опухоли при раке надпочечников.
ПЭТ-сканирование: это радиоизотопное ядерное медицинское исследование, которое важно для диагностики рака, показывает нам, является ли опухоль надпочечника злокачественной или нет, есть ли метастазы в организме.
Забор проб из надпочечниковой вены: стент вставляется в крупную вену бедра и позволяет брать образцы крови как из надпочечников, так и из почечных вен.Это делается, чтобы определить, обусловлены ли уровни альдостерона и ренина в крови чрезмерной выработкой гормонов из-за к опухоли или если две надпочечниковые ткани перегружены. Это не широко используемый метод.
Лечение опухолей надпочечников:
Активный мониторинг и контроль: новообразования надпочечников размером менее 4 см, которые не функционируют, то есть не вырабатывают гормоны и не вызывают никаких подозрений на рак, обычно включаются в протокол контроля с активным мониторингом только один раз каждые 6-12 месяцев. Поскольку опухоли размером менее 4 см с меньшей вероятностью являются злокачесственными, некоторые новообразования могут потребовать более частого контроля. Контроль проводится через регулярные промежутки времени (6-12 месяцев) с использованием рутинных анализов крови, мочи, уровня гормонов и методов визуализации.
Хирургия: Функциональные Опухоли надпочечников, то есть вызывают серьезные жалобы из-за избыточной выработки гормонов или имеют размеры более 4 см, удаляют хирургическим путем. Операция защищает от серьезных долгосрочных проблем со здоровьем, таких как неконтролируемое высокое кровяное давление, сердечный приступ, увеличение веса, диабет и проблемы с почками.
Поскольку новообразования надпочечников размером более 4 см с высокой вероятностью являются раком, хирургическое лечение по-прежнему требуется независимо от того, функционируют они или нет. Хирургия либо удаляет только опухоль надпочечника, либо удаляет весь надпочечник вместе с опухолью.
Тотальная адреналэктомия обычно предпочтительнее при злокачественных опухолях надпочечников и в случаях, когда рак в других частях тела распространился на надпочечники. Операция проводится открытым или малоинвазивным лапароскопическим (закрытым) методом.
Минимально инвазивная техника: лапароскопические методы, особенно роботизированная хирургия, более предпочтительны в хирургии надпочечников. При наличии технологических возможностей роботизированная адреналэктомия обеспечивает лучшую визуализацию опухоли и технически более точное исследование. Адренэктомия с классическим лапароскопическим и роботизированным вмешательством обеспечивает более быстрое восстановление и меньшее пребывание в стационаре по сравнению с открытой операцией.