Билиарная Атрезия (Врожденное Отсутствие Желчных Путей)
Лечение Билиарной атрезии и желтухи у ребенка в Турции
Билиарная атрезия или отсутствие желчевыводящих путей – это состояние, которое начинается с обструкции желчных протоков, начинающейся до или вскоре после рождения, приводящее к прогрессирующему и тяжелому заболеванию печени, чаще встречается у девочек.
Билиарная атрезия
Желчные протоки – это пути, по которым желчь, вырабатываемая в печени, поступает в кишечник. Желчь необходима для пищеварения и для транспортировки некоторых остатков из печени. Когда желчные протоки не развиты, желчь не может транспортироваться из печени и начинается поражение печени. Причина неизвестна, несмотря на множество исследований и теорий, фактор, вызывающий атрезию желчевыводящих путей, не обнаружен. Есть два основных типа.
Чаще всего (65-90%) ребенок здоров при рождении, неделя рождения и вес в норме. Как правило, желтуха развивается в течение 4-8 недель, и стул становится светлым.
При другом (эмбриональном) типе желтуха начинается сразу после рождения; имеются различные аномалии сердца, магистральных сосудов, селезенки и кишечника.
Печень выполняет множество жизненно важных функций. Производство желчи и прохождение желчи в кишечник являются одними из наиболее важных функций. Неспособность производить и выделять желчь в печени со временем ухудшает функции печени.
Диагностика
Дети с атрезией желчевыводящих путей обычно здоровы при рождении и имеют нормальный вес. Их первый стул окрашен и нормальный. В первые 2-4 недели после рождения начинается желтуха, цвет стула становится светлее и приобретает желто-белый пастообразный цвет. У ребенка появляется вздутие живота, прибавка в весе недостаточная. С помощью анализов крови проверяются функции печени, уровень билирубина, уровень белков, вырабатываемых печенью (альбумин, общий белок и глобулин), факторы свертывания крови, вырабатываемые в печени, и уровни иммунных факторов.
При УЗИ отображается наличие желчного пузыря, размер и состояние печени. Наиболее важными индикаторами являются изменения в биопсии печени и попытки показать наличие желчевыводящих путей. Визуализация может выполняться в операционной при различных вмешательствах. Желчные протоки можно попытаться визуализировать путем введения красителя, который выявляется рентгенологически, в желчный пузырь путем прокола кожи иглой. Та же самая процедура может быть выполнена лапароскопически (путем проникновения в брюшную полость с помощью светового устройства визуализации или доступа к желчному пузырю методом открытой хирургии).
Если желчные протоки не развиты, часть кишечника подводят к нижнему отделу печени для обеспечения оттока желчи из печени при хирургическом вмешательстве, а при наличии желчеобразования и выделения ее проводят в кишечник ( операция Касаи). Время очень важно для успеха операции. Если диагноз поставлен до 60 дней и операция проведена успешно, можно добиться примерно 80% желчеоттока. Однако вероятность успеха после операций, проведенных через 90 дней, составляет около 20%.
Если после операции желчеотток нормализуется, желтуха у ребенка уменьшается, и у него появляется цветной стул. Это дает ребенку время расти и развиваться. Поскольку атрезия желчевыводящих путей является прогрессирующим заболеванием, изменения и повреждения печени продолжаются. Окончательное лечение — трансплантация печени. Таким образом, успешная операция Касаи экономит время пациента в этот период.
Частота заболевания:
Атрезия желчевыводящих путей — прогрессирующее воспалительное заболевание желчевыводящих путей. Встречается у 1 из 5000 новорожденных.
Этиология. Заболевание многофакторное.
1. Генетическая полиспления, мальротация, отсутствие situs inversus нижней полой вены, сердечная аномалия (20%)
Комплекс атрезии желчевыводящих путей и селезенки
виден в результате делеции гена инверсина.
2. Эмбриологическая мальформация протоковой пластинки (20-25%)
3. Инфекционный реовирус типа 3, ротавирус
4. Метаболические факторы
5. Анатомические причины
Типы
Тип 1 (10%): Киста, содержащая желчь в дистальной атрезии или воротах печени из общего желчного протока
Тип 2 (% 2): дистальная атрезия главного печеночного протока
Тип 3 (88%): все внепеченочные атрезии
Дифференциальный диагноз:
Неонатальный гепатит
Гипотиреоз
Болезни обмена веществ
Врожденное расширение желчных протоков
Киста холедоха
Клиника:
Желтуха
Ахолия стула
Задержка роста и развития
Гепатомегалия
Лечение:
атрезия 1 типа; гепатикоеюноанастомоз
Портоэнтеростомия
Трансплантация печени (при неэффективности портоэнтеростомии)
Источник Biliary Atresia | Johns Hopkins Medicine